新生儿胆红素脑病的临床表现

时间:2017-11-6 来源:互联网 阅读:

新生儿胆红素脑病的临床表现

膽紅素腦病患兒黃疸多較嚴重,全身皮膚粘膜呈重度黃染,血清膽紅素常在307.8~342μmol/L以上,小部分患兒可無明顯黃疸,但尸檢可證實為核黃疸,此多見于末成熟兒,特別是合并呼吸功能衰竭者。

膽紅素腦病多見于出生后4~10d,最早可于出生后1~2d內出現神經癥狀,很少發生于12d以后,若為溶血性黃疸則出現更早,多發生于出生后3~5d。未成熟兒或其他原因所致者大多見于出生后6~10d。

先天性葡萄糖醛酰轉移酶缺乏癥所致的核黃疸多發生于出生后2~5周。發生膽紅素腦病的血清膽紅素閾值是307.8~342μmol/L,在此濃度以上極易發生膽紅素腦病,但當早產、窒息、呼吸困難或缺氧,嚴重感染,低白蛋白血癥,低血糖、低體溫,酸中毒或體重低于1.5kg時,血清膽紅素低于臨界值,甚至低至68.4μmol/L亦可發生膽紅素腦病。

一般可于重度黃疸發生岳12~48h出現癥狀,出生后1~2d即可出現神經系統癥狀,輕癥者可見精神萎靡,吸乳無力,嘔吐及嗜睡等,有時肌張力低下,此時如經及時治療,可以完全恢復。

如黃疸持續加重,則神經癥狀也可加重(錐體外系受累),可見哭聲高尖,陣發性眼球運動障礙(如兩跟凝視或上翻),四肢張力增強,兩手握拳,雙臂伸直與外展,或角弓反張,甚至發生呼吸衰竭而死亡,此時即使治療存活,往往留有中樞神經后遺癥(如智力落后、手足徐動、眼球運動受限、聽力減退)。

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